由垂体瘤、浸润性疾病、头部损伤或先天性垂体功能减退症导致的继发性肾上腺功能不全的发生率约为1/，原发性肾上腺功能不全的患病率为1/。今天就给大家系统的梳理一下关于肾上腺功能不全的诊疗~01肾上腺功能不全的表现原发性肾上腺功能不全时，皮质醇和醛固酮的分泌均丧失，因此可以伴有低血容量、高钾血症等相关临床表现，而继发性肾上腺皮质功能不全或使用外源性激素时，醛固酮分泌基本正常。▼原发性肾上腺功能不全(1).盐皮质激素功能不全的特征更明显，包括体位性低血压、肌肉痉挛、腹部不适和嗜盐；(2).90%的患者存在皮肤色素沉着，最常见于皮肤皱褶和瘢痕、肘关节伸侧表面、指关节、嘴唇和牙龈粘膜；(3).其他特征包括糖尿病患者的低血糖或胰岛素需要量减少，以及女性患者缺乏肾上腺雄激素分泌导致阴毛脱落；超过90%的原发性肾上腺功能减退患者存在低钠血症，部分存在高钾血症。▼继发性肾上腺功能不全(1).电解质紊乱程度较轻；(2).可能存在垂体疾病的其他特征，包括低促性腺激素性性腺功能减退症、中枢性甲状腺功能减退症、高泌乳素血症和视野缺损；▼注意(1).外源性激素可以导致医源性库欣综合征，使用泼尼松龙7.5mg当量≥3周可导致肾上腺抑制；长期用药会抑制HPA轴，导致功能性肾上腺功能衰竭。(2).临床上，部分就诊患者甲功显示中度血清促甲状腺激素（TSH）升高伴游离甲状腺素（T?）正常，这是由糖皮质激素对TSH释放的抑制不足所致。面对这种情况，应当注意在为其充分补充糖皮质激素的情况下，启动甲状腺素治疗。02肾上腺功能不全的诊断▼检测皮质醇水平一般而言，随机血清皮质醇nmol/L基本可排除肾上腺功能不全，而早晨血清皮质醇80nmol/L强烈提示肾上腺功能不全，必须考虑患者当前和既往激素的使用情况以及妊娠或口服雌激素治疗等影响皮质醇结合球蛋白的情况。对于疑诊患者，应行Synacthen（ACTH1-24刺激）试验（SST）——注射μg合成ACTH，30、60min后测定血清皮质醇，若～nmol/L则视为正常反应，可排除原发性肾上腺皮质功能减退和大多数继发性肾上腺皮质功能减退患者。注意：SST不应用于诊断近期发作（4~6周内）的继发性肾上腺功能不全——如垂体卒中或近期垂体手术，原因是肾上腺可能尚未完全萎缩。▼明确病因(1).用药史：外源性激素是肾上腺功能不全的最常见原因（长期使用糖皮质激素会抑制内源性肾上腺皮质分泌皮质醇，突然停药易引起皮质醇缺乏），应仔细询问患者。(2).测定血浆ACTH以区分原发性和继发性肾上腺功能衰竭。图1.肾上腺功能不全的初步诊断流程ACTH偏低或正常时，应先询问月经史、性腺功能、产后大出血史；调查有无畏寒、便秘、皮肤粗糙、浮肿、食欲、精神、体力下降等甲减症状；同时测定垂体前叶激素（如催乳素、促黄体生成素、促卵泡激素、睾酮或雌二醇、TSH、FT?、胰岛素样生长因子-1）；最后行垂体MRI明确有无鞍区占位、炎症等病变。注意：在男性中，测定血清极长链脂肪酸可识别肾上腺脑白质营养不良/肾上腺髓质神经病变（一种X连锁隐性遗传病，可在明显的神经功能恶化之前出现肾上腺功能不全，见图1）。03肾上腺功能不全的治疗▼激素替代治疗(1).糖皮质激素替代治疗首选口服氢化可的松，每日氢化可的松总需要量取决于体表面积，一般成人15~25mg/d，分次服用，根据体型/体重定制给药方案：体重小于65kg的成人可采用清醒时10mg+午间至14：00时5mg或者7、12、16时分别服用10、5、2.5mg的方案，体型较大者可能需要更高剂量，但很少超过25mg。(2).首剂服药一般给10mg，应在醒后立即服用；每间隔4~6h再服用1～2次较小的剂量，最后一剂在睡前4小时服用；(3).可使用长效激素泼尼松龙每日1～2次给药（1次服用3~5mg；或晨醒时3mg，中午1mg）。地塞米松、倍氯米松或地夫可特等药的半衰期较长，容易导致过度治疗，不应使用。▼盐皮质激素和钠替代治疗部分原发性肾上腺功能不全患者需要盐皮质激素替代治疗，以维持体内钠、体液平衡和血压。盐皮质激素和/或盐摄入不足是复发性肾上腺危象的最常见原因之一。(1).盐皮质激素替代治疗的常规方案为：氟氢可的松50~μg单次给药，未成年人、妊娠晚期和体力活动者可能需增加剂量，最高μg/d。必须告知原发性肾上腺功能衰竭患者自由进食高盐食物。(2).随访期间应评估患者有无盐皮质激素替代治疗不足所导致体位性眩晕、昏厥、夜尿、嗜咸/酸味食物等症状。定期监测血清钠、钾以及不同体位的血压。存在高血压时，可谨慎调低氟氢可的松剂量。与糖皮质激素替代治疗不同，即使停服盐皮质激素数日，在机体钠储备耗尽前患者可无任何不适，因此部分患者的依从性会受到影响。▼继发性肾上腺功能不全的患者，可能还需要补充甲状腺激素、性激素、生长激素。04肾上腺危象的识别处理每年约有8%的肾上腺功能不全患者会发生肾上腺危象——低血压、心动过速、低血容量（休克），可伴有定向障碍或意识障碍。胃肠道紊乱、感染、激素覆盖不足的手术、创伤、剧烈体力活动、妊娠和情绪激动均为潜在触发因素。主要促发因素是盐皮质激素不足，导致水电解质紊乱，因此多见于原发性肾上腺功能不全患者。当发生双侧肾上腺梗死、出血或垂体卒中时，急性皮质醇缺乏也可引起上述表现。(1).一旦识别，应立即肌内或静脉注射氢化可的松mg，30min内静滴生理盐水1L；随后再次肌注氢化可的松（50mg，qid或mg，tid）或静脉输注mg/24h，直至患者血流动力学稳定。注：50mg氢化可的松具有足够的盐皮质激素活性，无需额外使用氟氢可的松。(2).根据容量状态和血清钠决定进一步补液方案。(3).除非存在严重共存疾病，否则胃肠外糖皮质激素治疗应在1~3日内逐渐减量至停药，并改为口服应激剂量或维持剂量。(4).诱发因素得到控制，电解质异常纠正后，患者可出院，并使用加倍剂量的药物治疗48小时。05经验小结▼诊断上首要需要疑诊肾上腺功能不全的临床表现包括：食欲差、精神状态差、乏力、嗜睡等意识障碍、行为异常；视野缺损或视力下降；反复低血糖或糖尿病患者胰岛素用量明显减少；需要注意的既往史包括产后大出血病史、鞍区手术外伤史、放疗史等；实验室检查发现的低钠血症，规范实验室8AM检测的血清皮质醇水平或者唾液皮质醇水平低下，其他垂体激素水平低下等。▼治疗上首次补充治疗时，应警惕患者在长期糖皮质激素缺乏的情况下，接受激素治疗后出现的精神症状，因此对于不存在肾上腺危象的患者，应给予小剂量糖皮质激素缓慢静点，一般常用量为氢化可的松50~mg，缓慢静滴3~4h。长期治疗，首选短效糖皮质激素口服剂型（即氢化可的松），每日分2~3次给药，使用能缓解糖皮质激素缺乏症状的最小剂量。经典bid给药方式为晨起时给予总剂量的2/3左右，下午给予总剂量的1/3，模拟皮质醇正常的昼夜节律。合并甲状腺、性腺、生长激素等缺乏，应在充分补充糖皮质激素的前提下再予补充。?本文仅供医疗卫生等专业人士参考策划

琦敏投稿

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参考文献：

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